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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

抹掉60年烟尘 恢复乾隆年间风貌 迈进琼华岛畔漪澜堂******

　　在北海公园琼华岛北侧，有一处建于清乾隆十六年的古建筑群——漪澜堂，这里原是皇家游憩、宴寝的场所，后来曾用作饭庄近60年。前不久，历时三年修缮的漪澜堂终于完成布展开门迎客，上万平方米建筑群与近千件精美陈设复原这处皇家建筑的原始风貌。

　　亮相

　　对照清史档案修缮38座文物建筑

　　漪澜堂建在北海琼华岛的北侧，是清乾隆十六年的建筑作品。穿过碧照楼的正门，就是这一古建筑群。内有东中西三个院落，分布着道宁斋、远帆阁、晴栏花韵、霓裳曼舞等主要建筑，是当时皇家读书、宴饮、游憩的地方。漪澜堂“本堂”位于中路院落的南侧，也是这个建筑群中单体结构最大的建筑物。

　　1925年，北海被辟为公园对外开放，漪澜堂建筑群在当时被用于经营用房。1959年，仿膳饭庄搬进漪澜堂，依靠古色古香的建筑群体，这里变成了餐饮经营场所。2016年，在各方努力下，仿膳饭庄完成腾退，将漪澜堂交还北海公园。

　　自此，修缮的前期工作开始了。“我们首先对院落进行了简单整理，勘察设计单位随后进驻。修缮方案编制、上报、审批完成后，2019年12月修缮工程正式开工。”北海公园副园长胡峂介绍，修缮范围东至倚晴楼、西至分凉阁、北至延楼、南至延南薰，共38座文物建筑，建筑面积3904.8平方米，占地约10000平方米。整个修缮工程过程中，北京市公园管理中心、公园不断与国家文物局、市文物局、市财政局进行沟通协调，以历史文化名城保护为契机，确保工程顺利推进。

　　在解决文物建筑本体、院墙、院落地面、望柱栏板、排水暗沟等普遍残损病害的基础上，修缮人员重点对存在大木结构安全、不当改变原有格局和形制的建筑采取针对性措施，包括拆除后期加建的非文物建筑，恢复历史建筑格局和内外檐装修等。专家们又严格按照清史档案记载，调阅了“样式雷”烫样的全部内容，对文物古建进行了修复。

　　历经三年修缮，一个多月前漪澜堂古建筑群终于恢复了清乾隆时期的风貌。如今，“重装”复原后的漪澜堂与游客见面。

　　修缮

　　拆除添建的后厨和锅炉房

　　对漪澜堂建筑群的修缮堪称一场“大修”。漪澜堂曾被仿膳饭庄占用近60年。在此过程中，由于多次功能性调整改造，古建筑本体也受到了一定的影响。

　　北海公园规划建设科邢靳举例，位于漪澜堂建筑群东侧的“霓裳曼舞”曾是一座戏台，按照历史档案记载，它本身应该是三面敞开、一面有墙的开放状态，但仿膳饭庄在占用期间对戏台内部空间也进行了改造。

　　在勘察阶段，工作人员发现，在漪澜堂建筑的后檐东西两侧分别建了一个后厨、锅炉房。“在此次修缮过程中我们对这些仿膳经营期间添建的非文物建筑都进行了拆除。”邢靳介绍，历时两个月，拆除面积达497.4平方米，在按照历史档案记载及调阅“样式雷”烫样的基础上，复建173.8平方米，从而恢复古建原始形态。

　　另外，漪澜堂建筑群也到了必须要维修的年头，此前因漏雨造成屋面瓦件残损、木结构腐朽变形、油饰彩画褪色、脱落等问题，对结构安全和建筑美观都会造成影响。

　　复原

　　意外发现排水和地暖系统

　　漪澜堂建筑群的文物建筑达38座、200余间，涉及堂、斋、楼、阁、廊、轩、台等多种类型，修缮的复杂性可想而知。

　　首先是施工作业面狭小。受制于琼华岛四面环水及文物保护等因素，大型机械车辆不能上岛作业，物料搬运堆放等工作只能靠工人手搬肩扛，尤其是后山的几组建筑，因其依山而建，导致建筑周边的山体遍布太湖石、古树等，且坡度较大，为施工脚手架的搭设及物料的搬运堆放造成了极大的困难。为此，北海公园与施工方采用悬空搭设物料堆放平台的方式，确保工程顺利开展。

　　施工中也注意对古树古建的保护。匾额楹联等临时拆下的文物，设置专门的库房进行存放，并依据档案记载等历史档案进行归位。重要的彩画用塑料包材完整覆盖，台阶及地面采取竹胶板封护性保护。周边的古树、叠石也用木板围挡起来，外面再缠绕草绳。

　　此次修缮替换了糟朽严重的大木构件，出现歪闪、倾斜或局部下沉的大木构件采用局部落架等方式校正，并按原形制、原材料修配缺失的门窗等构件。彩画的修缮措施也一直很谨慎，征求了古建专家的意见后，工作人员对残损严重的部分彩画进行了重绘，其他彩画尽可能保留并除尘。

　　基础设施也同步完善，工作人员还意外发现了院落里隐蔽的排水系统。“整个院落一共有5条排水暗沟，都是从院落里向太液池自然排水。”工作人员详细检查了排水暗沟，在尽量保持原样的基础上进行了整修加固，并进行了试排水，证明其可以继续使用。

　　在此次修缮中，工作人员还在漪澜堂及东所的晴栏花韵发现了灶坑和暖道夹层，根据合理保护及利用的原则，对其采取适当措施进行了现状保护及整修，为今后的展示利用创造了必要的条件。

　　布展

　　30件手工织绣留住宫廷“味道”

　　回归后的漪澜堂以室内原状式展览展陈的形式与游客重新见面。楠木包厢床上布置着手工织绣的炕宝座，宝座后设立屏风，再现乾隆所著游记《塔山北面记》内容，床上还配有玉石柄宝刀与仿紫檀嵌玉如意等较为常见的皇家休闲空间陈设品……进入漪澜堂室内，陈设布置庄重、规整。

　　殿内西墙上还悬挂着手工织绣装饰画——竹石双凤图挂屏及手工刺绣博古挂屏，极具清代宫廷色彩。北海公园研究室主任张冕说，像这样的织绣物品，在漪澜堂建筑群里一共有近30件，全部由宫廷织绣技艺传承手工制作，为的就是留住宫廷“味道”。

　　漪澜堂建筑群西侧南边的道宁斋，曾是乾隆皇帝读书吟咏的地方。一层西面墙上悬挂着具有宫廷装饰风味的一对百宝嵌挂屏，通过寿山石、岫玉、青金石等珍贵的材料组合成花鸟图案，显得富贵堂皇。条案上的仿古自鸣钟更是增添了生活气息。

　　“依托历史档案和资料，我们借鉴了同时期的殿室陈设，尽可能还原历史风貌，也营造更多氛围感，让游客一来到殿内就感受到当时的历史环境和背景。”张冕介绍。

　　本报记者 任珊 程功 摄

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）